间质性肺病(Interstitial Lung Disease，ILD)是一组以肺间质炎症和纤维化为核心病理特征的异质性疾病，主要累及肺间质(肺泡之间的支持性组织，包括结缔组织、血管、淋巴管等)和肺泡上皮细胞，最终可能导致肺功能不可逆下降，甚至呼吸衰竭。它并非单一疾病，而是包含 200 多种不同病因、机制和预后的疾病亚型，临床诊疗难度较高。
一、常见病因与分类
ILD 的病因复杂，部分明确，部分未知(特发性)。根据病因可分为以下几大类，是临床诊断的重要依据：
二、典型临床表现
ILD 的症状缺乏特异性，早期易被忽视，随病情进展逐渐加重，核心表现如下：
呼吸困难
：最突出症状，早期仅在活动后出现(如爬楼梯、快走)，随肺纤维化加重，静息时也会呼吸困难，最终可能依赖吸氧;
干咳
：多为持续性干咳，无痰或少量白痰，合并感染时可出现黄痰;
展开剩余83%伴随症状：
全身症状：乏力、体重下降、低热(多见于结缔组织病相关或感染相关 ILD);
特殊症状：如硬皮病相关 ILD 伴皮肤变硬、雷诺现象(手脚遇冷变紫);结节病伴皮肤红斑、关节痛。
体征
：晚期可闻及肺底部 “Velcro 啰音”(类似撕开尼龙粘扣的声音，是肺纤维化的特征性体征)，严重时出现杵状指(手指末端变粗，如鼓槌样)、下肢水肿(合并肺心病时)。
三、诊断流程(多学科协作，避免漏诊误诊)
ILD 诊断需结合病史、影像学、肺功能、病理等多维度检查，必要时需呼吸科、风湿免疫科、影像科、病理科共同会诊(MDT)：
详细病史采集
：重点询问职业 / 环境暴露史(如是否长期接触粉尘、化学物质)、用药史(是否服用胺碘酮等风险药物)、自身免疫病病史(如是否有关节痛、皮疹);
影像学检查：
高分辨率 CT(HRCT)
：诊断 ILD 的 “核心工具”，可明确肺间质病变的类型(如 IPF 典型表现为 “蜂窝状改变 + 胸膜下纤维化”);
胸部 X 线片(胸片)：早期可能正常，晚期仅显示 “肺纹理增粗”，无法明确亚型，需进一步做 HRCT;
肺功能检查
：典型表现为限制性通气功能障碍(肺扩张受限，肺活量下降)和弥散功能减退(氧气从肺泡进入血液的能力下降)，是评估病情严重程度和治疗效果的重要指标;
血液检查
：排查自身免疫病(如抗核抗体 ANA、类风湿因子 RF)、感染(血常规、降钙素原)、肿瘤标志物(排除肺癌相关 ILD);
肺活检
：疑难病例需通过支气管镜肺活检(TBLB)或外科肺活检(如胸腔镜)获取肺组织，明确病理类型(是诊断的 “金标准”，但有创，需评估患者耐受度)。
四、治疗原则与方案
ILD 治疗需 “个体化”，核心目标是延缓肺纤维化进展、改善症状、提高生活质量，不同亚型治疗差异较大：
病因治疗(优先)：
环境 / 职业相关 ILD：立即脱离暴露环境(如换岗、避免接触过敏原);
药物相关 ILD：停用致病药物，必要时短期用激素;
结缔组织病相关 ILD：联用免疫抑制剂(如甲氨蝶呤、环磷酰胺)控制原发病;
感染相关 ILD：针对性抗感染(如抗病毒、抗真菌药物)。
针对肺纤维化的治疗(以 IPF 为例)：
抗纤维化药物：是 IPF 的一线治疗，可减缓肺功能下降速度，如吡非尼酮(抑制胶原合成)、尼达尼布(抑制成纤维细胞活化);
不推荐常规用激素 / 免疫抑制剂(IPF 患者使用可能增加感染风险，仅在合并 “急性加重” 时短期使用)。
对症支持治疗(所有 ILD 通用)：
氧疗：静息血氧饱和度<88% 时，长期家庭氧疗可改善缺氧症状，延缓肺心病进展;
肺康复：包括呼吸训练(腹式呼吸、缩唇呼吸)、有氧运动(慢走、太极拳)，提高运动耐力;
预防感染：接种流感疫苗、肺炎疫苗，避免受凉;
终末期治疗：肺移植是唯一可能治愈的手段，但受供体、年龄、身体状况限制。
五、预后与注意事项
ILD 预后差异极大，主要取决于疾病亚型、诊断时机、治疗是否及时：
预后较好的亚型：COP(激素治疗有效，治愈率高)、过敏性肺炎(早期脱离过敏原 + 激素治疗，多数可恢复);
预后较差的亚型：IPF(进展不可逆，5 年生存率约 20%-40%)、AIP(死亡率超 50%);
患者注意事项：
避免自行用药(尤其是可能损伤肺的药物，如部分中药、保健品)，需在医生指导下调整方案;
定期复查(每 3-6 个月做 HRCT、肺功能)，监测病情进展;
戒烟(吸烟会加速肺纤维化，是 ILD 的重要危险因素);
出现以下情况需立即就医：呼吸困难突然加重、高热、咳血、胸痛(可能提示 “ILD 急性加重” 或合并感染、气胸)。
ILD 是一类复杂疾病，早期识别和规范治疗是改善预后的关键。若出现 “活动后呼吸困难 + 干咳”，尤其是有职业暴露或自身免疫病病史者，需及时到呼吸科就诊，避免延误病情。
为进一步明确你的情况，请问你是否有上述提到的症状(如活动后气短、干咳)?是否有长期接触粉尘、化学物质或服用特殊药物的经历?
发布于：北京市